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Anestesia

Dra. Araceli Alonso

Anestesia Pediátrica, Especialidad en Vías Aéreas Complicadas

Red Sanfilippo, A.C.

Las mucopolisacaridosis comprenden un grupo de enfermedades hereditarias que tienen como sustrato común un trastorno del metabolismo de los mucopolisacáridos, que clínicamente presentan alteraciones, en grado variable, del sistema ósteoarticular, retraso mental, alteraciones viscerales y opacidad corneal.

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El cuadro clínico y las manifestaciones que caracterizan estas enfermedades se deben a depósitos de mucopolisacáridos en los tejidos, principalmente en el tejido conjuntivo debido a una anormalidad enzimática.

El examen físico de un paciente con este tipo de padecimientos, quien va a ser sometido a un procedimiento anestésico- quirúrgico, revela signos vitales normales, y de vital importancia para el anestesiólogo, se observa obstrucción nasal con secreción abundante, hipertrofia de labios y encías, macroglosia y limitación de la apertura bucal, cuello corto y xifoescoliosis marcada, factores que predisponen una vía aérea difícil.

La evaluación torácica evidencia aumento en el diámetro anteroposterior y a nivel pulmonar se encuentra la presencia de estertores bronquiales y presencia de abundantes de secreciones.

En cuanto al manejo anestésico, se debe resaltar la importancia de un diagnóstico y clasificación adecuadas, ya que de ellos dependen las manifestaciones clínicas y las implicaciones anestésicas perioperatorias, ya que también, todas las formas de mucopolisacáridosis se caracterizan por deformaciones craneofaciales, articulares y esqueléticas de grado variable, compromiso cardiopulmonar progresivo y muerte temprana por infección pulmonar o falla cardíaca.

Pero sin duda, la obstrucción nasal con hipersecreción e hipertrofia de adenoides y amígdalas, el estrechamiento de la tráquea y engrosamiento de bronquios y bronquiolos que predisponen a las infecciones pulmonares recurrentes; el aumento de la resistencia vascular e hipertensión pulmonar, junto con el trastorno osteo-articular que se manifiesta por rigidez de las articulaciones e inestabilidad de la articulación atlantoaxoídea, con potencial daño del neuroeje, al momento de la intubación endotraqueal, representan las principales causas de complicaciones en el manejo de este grupo de pacientes.

 

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Así mismo, el factor de mayor complejidad en el manejo de este tipo de pacientes es el control de la vía aérea, cuyo riesgo en su manejo puede ser responsable de una tasa de mortalidad hasta del 20%, lo que hace imprescindible que sea justamente al experto en el manejo de la vía aérea pediátrica, quien maneje a este grupo de pacientes, quien incluso debe ser competente en el manejo del fibroscopio para evitar complicaciones agudas como problemas en la ventilación y oxigenación.

 

En procedimientos diagnósticos fuera de quirófano, se debe tener precaución en la sedación por el riesgo de depresión ventilatoria que puede resultar y por lo tanto, dificultar el manejo urgente de la vía aérea. Siempre se recomienda que cualquier procedimiento, aún el más sencillo, donde se requiera anestesia, se realice en quirófano. Esto debe tomarse en cuenta, por ejemplo, en procedimientos odontológicos.

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Siempre será importante recordar que la elección de la técnica anestésica y el mantenimiento de la misma, dependerá del compromiso y del estado físico de cada paciente.

Dra. Araceli Alonso

Anestesia Pediátrica

Especialidad en Vías Aéreas Complicadas

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Siempre será importante recordar que la elección de la técnica anestésica y el mantenimiento de la misma, dependerá del compromiso y del estado físico de cada paciente.

Dra. Araceli Alonso

Anestesia Pediátrica

Especialidad en Vías Aéreas Complicadas

 

 
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